Что такое полицитемия вера, диагностика, симптомы и лечение

Полицитемия Вера - это миелопролиферативное заболевание кроветворных клеток, которое характеризуется неконтролируемой пролиферацией эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Увеличение этих клеток, особенно эритроцитов, делает кровь более густой, что может привести к другим осложнениям, таким как увеличение селезенки и увеличение сгустков крови, увеличивая тем самым риск тромбоза, инфаркта или инсульта или даже вызывая другие заболевания, такие как острый миелоидный лейкоз или миелофиброз.

Лечение состоит из выполнения процедуры, называемой флеботомией, и введения лекарств, которые помогают регулировать количество клеток в крови..

Какие признаки и симптомы

Большое количество эритроцитов вызывает увеличение гемоглобина и вязкости крови, что может вызвать неврологические симптомы, такие как головокружение, головная боль, повышение кровяного давления, зрительные изменения и преходящие ишемические аварии..

Кроме того, люди с этим заболеванием часто испытывают общий зуд, особенно после горячего душа, слабости, потери веса, усталости, помутнения зрения, чрезмерного потоотделения, припухлости суставов, одышки и онемения, покалывания, жжения или слабости в члены.

Как ставится диагноз

Чтобы поставить диагноз заболевания, необходимо провести анализ крови, который у людей с полицитемией вера показывает увеличение количества эритроцитов, а в некоторых случаях увеличение количества лейкоцитов и тромбоцитов, высокий уровень гемоглобина и низкий уровень эритропоэтина..

Кроме того, аспирация костного мозга или биопсия также могут быть выполнены для того, чтобы получить образец для последующего анализа..

Осложнения полицитемии вера

В некоторых случаях люди с полицитемией Вера не имеют признаков и симптомов, однако в некоторых случаях могут возникнуть более серьезные проблемы:

1. Образование тромбов

Увеличение толщины крови и, как следствие, уменьшение кровотока и изменение количества тромбоцитов могут привести к образованию тромбов, что может привести к инфаркту, инсульту, легочной эмболии или тромбозу. Узнайте больше о сердечно-сосудистых заболеваниях.

2. Спленомегалия

Селезенка помогает организму бороться с инфекциями и помогает устранить поврежденные клетки крови. Увеличение количества эритроцитов или даже других клеток крови заставляет селезенку работать тяжелее, чем обычно, что приводит к увеличению размера. Подробнее о спленомегалии.

3. Появление других заболеваний

Несмотря на редкость, полицитемия вера может привести к другим более серьезным заболеваниям, таким как миелофиброз, миелодиспластический синдром или острый лейкоз. В некоторых случаях в костном мозге также может развиться прогрессирующий фиброз и гипоклеточность.

Как предотвратить осложнения

Для предотвращения осложнений, помимо того, что рекомендуется правильно следовать лечению, также важно вести более здоровый образ жизни, регулярно занимаясь физическими упражнениями, что улучшает кровообращение и снижает риск образования тромбов. Следует также избегать курения, так как это увеличивает риск сердечного приступа и инсульта.

Кроме того, кожа должна быть хорошо обработана, чтобы уменьшить зуд, принимать ванну с теплой водой, использовать мягкий гель для душа и гипоаллергенный крем и избегать экстремальных температур, которые могут ухудшить кровообращение. Для этого необходимо избегать пребывания на солнце в жаркие периоды дня и защищать организм от воздействия очень холодной погоды..

Возможные причины

Полицитемия Вера возникает при мутации гена JAK2, что вызывает проблемы с продукцией клеток крови. Это редкое заболевание, которое встречается примерно у 2 на каждые 100 000 человек, обычно в возрасте старше 60 лет..

Обычно здоровый организм регулирует количество продукции каждого из трех типов клеток крови: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, но при полицитемии вера наблюдается чрезмерное производство одного или нескольких типов клеток крови..

Как проводится лечение

Полицитемия вера - это хроническое заболевание, которое не поддается лечению, и лечение состоит в уменьшении избытка клеток крови, а в некоторых случаях может снизить риск осложнений:

Терапевтическая флеботомия: Эта техника состоит из слива крови из вен, что обычно является первым вариантом лечения для людей с этим заболеванием. Эта процедура уменьшает количество эритроцитов, а также уменьшает объем крови.

аспирин: Врач может назначить аспирин в низкой дозе, от 100 до 150 мг, чтобы снизить риск образования тромбов.

Лекарства для уменьшения клеток крови: Если флеботомия недостаточна для того, чтобы лечение было эффективным, может потребоваться принимать такие лекарства, как:

Гидроксимочевина, которая может снизить выработку клеток крови в костном мозге;
Альфа-интерферон, который стимулирует иммунную систему для борьбы с перепроизводством клеток крови, для людей, которые плохо реагируют на гидроксимочевину;
Ruxolitinib, который помогает иммунной системе разрушать опухолевые клетки и может улучшить симптомы;
Лекарства для уменьшения зуда, такие как антигистаминные препараты.

Если зуд становится очень сильным, вам может потребоваться терапия ультрафиолетовым светом или использование лекарств, таких как пароксетин или флуоксетин.