Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура Что это, причины и лечение

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, или PTT, является редким, но смертельным гематологическим заболеванием, которое характеризуется образованием мелких тромбов в кровеносных сосудах и чаще встречается у людей в возрасте от 20 до 40 лет..

При ПТТ наблюдается заметное снижение количества тромбоцитов, в дополнение к лихорадке и, в большинстве случаев, неврологическим нарушениям из-за изменений притока крови к мозгу из-за сгустков.

Диагноз РТТ устанавливается гематологом или врачом общей практики в соответствии с симптомами и результатом общего анализа крови и мазка крови, и лечение должно быть начато вскоре после этого, поскольку заболевание приводит к летальному исходу примерно в 95% случаев без лечения..

Причины РТТ

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура в основном вызвана дефицитом или генетическим изменением фермента ADAMTS 13, который отвечает за уменьшение молекул фактора фон Виллебранда и способствует их функции. Фактор фон Виллебранда присутствует в тромбоцитах и отвечает за повышение адгезии тромбоцитов к эндотелию, уменьшение и остановку кровотечения..

Таким образом, в отсутствие фермента ADAMTS 13 молекулы фактора фон Виллебранда остаются большими, и процесс застоя крови нарушается, и существует большая вероятность образования сгустка..

Таким образом, PTT может иметь наследственные причины, которые соответствуют дефициту ADAMTS 13, или приобретенные, которые приводят к уменьшению числа тромбоцитов, такие как использование иммунодепрессивных или химиотерапевтических или антиагрегантных препаратов, инфекций, дефицита питательных веществ или аутоиммунные заболевания, например.

Основные признаки и симптомы

PTT обычно показывает неспецифические симптомы, однако у пациентов с подозрением на PTT обычно есть по крайней мере 3 из следующих характеристик:

Отмеченная тромбоцитемия;
Гемолитическая анемия, поскольку образующиеся тромбы способствуют лизису эритроцитов;
лихорадка;
Тромбоз, который может возникнуть в нескольких органах организма;
Сильные боли в животе из-за кишечной ишемии;
Почечная недостаточность;
Неврологические нарушения, которые могут быть восприняты через головную боль, спутанность сознания, сонливость и даже кому.

Также у пациентов с подозрением на РТТ часто встречаются симптомы тромбоцитопении, такие как появление красных или пурпурных пятен на коже, кровоточащих десен или носа, а также трудный контроль при кровотечении из небольших ран. Знайте другие симптомы тромбоцитопении.

Почечная и неврологическая дисфункция являются основными осложнениями РТТ и возникают, когда небольшие тромбы препятствуют кровотоку как к почкам, так и к мозгу, что может привести, например, к почечной недостаточности и инсульту. Чтобы избежать осложнений, важно, чтобы, как только появились первые признаки, консультировался врач общей практики или гематолог, чтобы поставить диагноз и начать лечение..

Как ставится диагноз

Диагноз тромботической тромбоцитопенической пурпуры ставится на основании симптомов, представленных человеком, в дополнение к результату общего анализа крови, при котором наблюдается уменьшение количества тромбоцитов, называемое тромбоцитопенией, в дополнение к наблюдаемой агрегации тромбоцитов в мазке крови, то есть когда тромбоциты слипаются вместе с шизоцитами, которые являются фрагментами красных кровяных клеток, потому что красные кровяные клетки проходят через кровеносные сосуды, которые блокируются маленькими сосудами.

Также могут быть назначены другие тесты, чтобы помочь диагностировать PTT, такие как время кровотечения, которое увеличивается, и отсутствие или уменьшение фермента ADAMTS 13, который является одной из причин образования небольших тромбов.

PTT Лечение

Лечение тромботической тромбоцитопенической пурпуры следует начинать как можно скорее, так как в большинстве случаев она смертельна, поскольку образовавшиеся тромбы могут закупоривать артерии, которые достигают головного мозга, уменьшая приток крови к этой области..

Лечение, обычно назначаемое гематологом, представляет собой плазмаферез, который представляет собой процесс фильтрации крови, при котором избыток антител, которые могут вызывать это заболевание, и избыток фактора Виллебранда, в дополнение к поддерживающей терапии, такой как, например, гемодиализ. Например, если есть почечная недостаточность. Понять, как проводится плазмаферез.

Кроме того, врач может рекомендовать использование кортикостероидов и иммунодепрессантов, например, для борьбы с причиной РТТ и предотвращения осложнений..