Гистиоцитоз, что это, симптомы и лечение
Гистиоцитоз соответствует группе заболеваний, которые могут характеризоваться высокой продукцией и наличием циркулирующих гистиоцитов в крови, что, хотя и редко, чаще встречается у мужчин, и его диагноз ставится в первые годы жизни, несмотря на показательные признаки болезнь также может появиться в любом возрасте.
Гистиоциты - это клетки, происходящие из моноцитов, которые являются клетками, принадлежащими иммунной системе, и, следовательно, отвечают за защиту организма. После прохождения процесса дифференцировки и созревания моноциты становятся известными как макрофаги, которым дается конкретное название в зависимости от того, где они появляются в организме, и называются клетками Лангерганса при обнаружении в эпидермисе..
Хотя гистиоцитоз больше связан с дыхательными изменениями, гистиоциты могут накапливаться в других органах, таких как кожа, кости, печень и нервная система, что приводит к различным симптомам в зависимости от места наибольшего распространения гистиоцитов..
Основные симптомы
Гистиоцитоз может протекать бессимптомно или быстро прогрессировать до появления симптомов. Признаки и симптомы, указывающие на гистиоцитоз, могут варьироваться в зависимости от места, где присутствует большее количество гистиоцитов. Таким образом, основными симптомами являются:
- кашель;
- лихорадка;
- Потеря веса без видимой причины;
- Затрудненное дыхание;
- Чрезмерная усталость;
- анемия;
- Более высокий риск инфекций;
- Проблемы коагуляции;
- Кожные высыпания;
- Боль в животе;
- судороги;
- Задержка полового созревания;
- головокружение.
Большое количество гистиоцитов может приводить к чрезмерной выработке цитокинов, вызывая воспалительный процесс и стимулируя образование опухолей, а также вызывает повреждение органов, в которых проверено накопление этих клеток. Гистиоцитоз чаще поражает кости, кожу, печень и легкие, особенно если в анамнезе курение. Реже гистиоцитоз может поражать центральную нервную систему, лимфатические узлы, желудочно-кишечный тракт и щитовидную железу.
Из-за того, что иммунная система детей слабо развита, возможно, что участие нескольких органов может произойти легче, что делает раннюю диагностику и немедленное начало лечения важными..
Как ставится диагноз
Диагноз гистиоцитоза ставится в основном по биопсии пораженного участка, где его можно наблюдать с помощью лабораторного анализа под микроскопом, наличия инфильтрата с пролиферацией гистиоцитов в ткани, которая ранее была здоровой.
Кроме того, другие тесты для подтверждения диагноза, такие как компьютерная томография, исследование мутаций, связанных с этим заболеванием, таких как BRAF, например, в дополнение к иммуногистохимическим тестам и анализу крови, при которых могут наблюдаться изменения количества нейтрофилов, лимфоциты и эозинофилы.
Как лечить
Лечение гистиоцитоза зависит от степени заболевания и пораженного участка, поэтому рекомендуется химиотерапия, лучевая терапия, применение иммунодепрессантов или хирургическое вмешательство, особенно в случае поражения костей. Когда гистиоцитоз вызван курением, например, рекомендуется прекращение курения, что значительно улучшает состояние пациента.
В большинстве случаев болезнь может вылечиться или исчезнуть из-за лечения, однако она также может появиться снова. Поэтому важно, чтобы за человеком регулярно наблюдали, чтобы врач мог наблюдать, есть ли риск развития заболевания, и, таким образом, назначить лечение на ранних стадиях..
