Лечение фенилкетонурии

Лечение фенилкетонурии состоит из диеты с низким уровнем фенилаланина, которая является аминокислотой, которая накапливается в крови фенилкетонуриков, вызывая такие проблемы, как умственная отсталость и судороги. Фенилкетонурия не поддается лечению и нет лекарств от этой болезни, и во время лечения необходимо регулярно контролировать значения фенилаланина в крови.

Количество фенилаланина, которое можно проглотить, варьируется в зависимости от возраста и тяжести заболевания, и продукты, богатые этой аминокислотой, являются такими источниками белка, как мясо, рыба, молоко и молочные продукты, яйца, пшеница, соя и бобы.. 

Пищевое лечение фенилкетонурии

Питательное лечение фенилкетонурии заключается в удалении из рациона продуктов, богатых фенилаланином, который является аминокислотой, содержащейся в продуктах, являющихся источниками белка. Продукты, запрещенные для фенилкетонуриков:

• Продукты животного происхождения: мясо, молоко и мясные продукты, яйца, рыба, морепродукты и мясные продукты, такие как колбаса, колбаса, бекон, ветчина.
• Продукты растительного происхождения: пшеница, соя и производные, нут, фасоль, горох, чечевица, орехи, арахис, грецкие орехи, миндаль, фундук, фисташки, кедровые орехи;
• Подсластители с аспартамом;
• Продукты, содержащие запрещенные продукты, такие как пирожные, печенье и хлеб.

Фрукты и овощи могут потребляться фенилкетонуриками, а также сахара и жиры. Также можно найти на рынке несколько специальных продуктов, предназначенных для этой аудитории, таких как рис, макаронные изделия и крекеры, и есть несколько рецептов, которые можно использовать для производства продуктов с низким содержанием фенилаланина. См. Больше подсказок на диете Phenylketonuria и богатых фенилаланином пищевых продуктах.

Запрещенные продукты растительного происхожденияЗапрещенные продукты животного происхождения

Лечение аминокислотными добавками

Аминокислотные добавки используются для лечения фенилкетонурии, потому что диета с низким содержанием белка, которую едят эти пациенты, недостаточна для обеспечения необходимых питательных веществ для правильного роста и развития.

Используемые добавки варьируются в зависимости от возраста и веса пациента и должны поддерживаться на протяжении всей жизни, так как дефицит белка может вызвать такие проблемы, как задержка роста, потеря веса, выпадение волос и снижение толерантности к фенилаланин.

Анализы крови для мониторинга заболевания

Людям с фенилкетонурией необходимо часто сдавать анализы крови, чтобы контролировать уровень фенилаланина в крови и соответственно корректировать свой рацион..

Пока ребенку не исполнится 1 год, этот тест должен проводиться еженедельно. Дети от 2 до 6 лет повторяют экзамен каждые 15 дней, а с 7 лет экзамен проводится один раз в месяц. Содержание фенилаланина, разрешенное в рационе, варьируется в зависимости от содержания в крови фенилаланина, которое есть у пациента, и всегда должно руководствоваться педиатром или диетологом..

Детское молоко без фенилаланинаАминокислотная добавка без фенилаланина

Забота, которую нужно принять на каждом этапе жизни

Лечение фенилкетонурии варьируется в зависимости от возраста и потребностей организма на каждом этапе жизни:

• Новорожденные: грудное вскармливание ограничено, так как грудное молоко содержит фенилаланин, и для дополнения диеты следует использовать детские смеси без фенилаланина в соответствии с медицинскими рекомендациями;
• Раннее твердое питание и детство: предпочтение следует отдавать продуктам с низким содержанием фенилаланина, таким как фрукты, овощи, жиры и специальные продукты без фенилаланина. На этом этапе следует также хранить специальное молоко, и пища должна сопровождаться педиатром или диетологом, чтобы можно было обеспечить количество питательных веществ, необходимых для развития здорового ребенка;
• подростковый возраст: с подросткового возраста приемлемые уровни фенилаланина в крови становятся немного выше, но следует поддерживать осторожность с едой для поддержания адекватного роста;
• взрослые: организм начинает переносить более высокий уровень фенилаланина в крови, но следует соблюдать строгую диету, чтобы избежать таких проблем, как судороги, тошнота и рвота.
• беременность: беременным женщинам необходимо внимательно следить за уровнем фенилаланина в крови во время беременности, так как их избыток создает риск для ребенка, такой как порок сердца, умственная отсталость и микроцефалия.

Важно, чтобы лечение начиналось, как только заболевание было диагностировано, обычно в первые дни жизни с помощью теста на укол пятки, потому что если диетическое лечение завершено, ребенок может развиваться здоровым путем..

Узнайте больше о том, как жить с фенилкетонурией в:

• фенилкетонурия
• Как ухаживать за малышом при фенилкетонурии
• Последствия фенилкетонурии