Как определить и лечить наследственный ангионевротический отек

Наследственный ангионевротический отек - это генетическое заболевание, которое вызывает такие симптомы, как отек по всему телу, особенно на лице, руках, ногах и половых органах, и периодические боли в животе с тошнотой и рвотой. В некоторых случаях отек также может повлиять на такие органы, как поджелудочная железа, желудок и мозг.

Как правило, эти симптомы появляются в возрасте до 6 лет, приступы припухлости длятся от 1 до 2 дней, а боль в животе - до 5 дней. Кроме того, болезнь может сохраняться в течение длительных периодов времени, не вызывая проблем или неудобств для пациента, пока не возникнут новые кризисы.

Наследственная ангиодистрофия является редким заболеванием, которое может возникнуть, даже если в семейном анамнезе этой проблемы нет. Он классифицируется на 3 ангионевротический отек типа 1, типа 2 и типа 3, в зависимости от белка, пораженного в организме.

диагностика

Диагноз заболевания ставится на основании симптомов и анализа крови, который измеряет белок C4 в организме, который находится на низком уровне в случаях наследственной ангиодистрофии.

Кроме того, врач также может назначить количественную и качественную дозировку C1-INH, и может возникнуть необходимость повторить анализы во время криза заболевания..

лечение

Лечение наследственной ангионевротического отека проводится в соответствии с тяжестью и частотой симптомов, и могут использоваться препараты на основе гормонов, такие как даназол, станазолол и оксандролон, или антифибринолитические средства, такие как эпсилон-аминокапроновая кислота и транексамовая кислота. предотвращение новых кризисов.

Во время кризисов врач может увеличить дозу лекарств, а также порекомендовать использование лекарств для борьбы с болями в животе и тошнотой..

Однако, если кризис вызывает отек горла, пациента следует немедленно доставить в отделение неотложной помощи, так как отек может заблокировать дыхательные пути и предотвратить дыхание, что может привести к смерти..

осложнения

Основным осложнением наследственной ангиодистрофии является отек в горле, который может привести к смерти от удушья. Кроме того, когда опухоль возникает в поджелудочной железе, заболевание также может нарушать нормальное функционирование этих органов.

Некоторые осложнения также могут возникать из-за побочных эффектов лекарств, используемых для борьбы с болезнью, и таких проблем, как:

Увеличение веса;
Пожертвовать голову;
Изменения в настроении;
Увеличение прыщей;
артериальная гипертензия;
Высокий уровень холестерина;
Менструальные изменения;
Кровь в моче;
Проблемы с печенью.

Во время лечения пациенты должны сдавать анализы крови каждые 6 месяцев, чтобы проверить функцию печени, а дети должны сдавать анализы каждые 2-3 месяца, включая УЗИ брюшной полости каждые 6 месяцев..

Что делать во время беременности

Во время беременности пациентам с наследственной ангиодистрофией следует прекратить использование лекарств, желательно до наступления беременности, поскольку они могут вызвать пороки развития у плода. Если возникают кризисы, лечение следует проводить в соответствии с указаниями врача.

Во время нормальных родов приступы редки, но когда они делают, они обычно редки. В случае кесарева сечения рекомендуется только местная анестезия, избегая общей анестезии.

Чтобы помочь уменьшить опухоль, см. Также:

Продукты для борьбы с вздутием живота
Домашние средства от отеков