Синдром Вискотта-Олдрича

Синдром Вискотта-Олдрича - это генетическое заболевание, которое подрывает иммунную систему, вовлекающую лимфоциты Т и В, и клетки крови, которые помогают контролировать кровотечение, тромбоциты.

Симптомы синдрома Вискотта-Олдрича

Симптомами синдрома Вискотта-Олдрича могут быть:

Склонность к кровотечению:

Уменьшается количество и размер тромбоцитов в крови;
Кожные кровоизлияния характеризуются красно-синими пятнами размером с булавочную головку, называемыми «петехиями», или они могут быть крупнее и иметь сходство с синяками;
Кровавый стул (в основном в детстве), кровоточащие десны и длительное кровотечение из носа.

Частые инфекции, вызванные всеми типами микроорганизмов, такими как:

Средний отит, синусит, пневмония;
Менингит, пневмония, вызванная Pneumocystis jiroveci;
Вирусная инфекция кожи, вызванная контагиозным моллюском.

экзема:

Частые инфекции кожи;
Темные пятна на коже.

Аутоиммунные проявления:

васкулит;
Гемолитическая анемия;
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Диагноз для этого заболевания может быть установлен педиатром после клинического наблюдения симптомов и специальных тестов. Оценка размера тромбоцитов является одним из способов диагностики заболевания, так как немногие заболевания имеют эту характеристику.

Лечение синдрома Вискотта-Олдрича

Наиболее подходящим методом лечения синдрома Вискотта-Олдрича является трансплантация костного мозга. Другими формами лечения являются удаление селезенки, так как этот орган уничтожает небольшое количество тромбоцитов, которые есть у людей с этим синдромом, применение гемоглобина и применение антибиотиков..

Ожидаемая продолжительность жизни для людей с этим синдромом низкая, у тех, кто выживает после десяти лет, обычно развиваются такие опухоли, как лимфома и лейкоз.