Домашняя » Редкие заболевания » Диффузный кожный мастоцитоз

    Диффузный кожный мастоцитоз

    Диффузный кожный мастоцитоз является редким заболеванием, вызванным нарушением иммунной реакции, когда тучные клетки (защитные клетки организма) накапливаются в тканях кожи или других тканях организма, главным образом в костном мозге и желудочно-кишечном тракте..

    Мастоцитоз может быть ограничен кожей или может включать другие органы, такие как желудок, кишечник, печень, селезенка, лимфатические узлы и кости. Хотя это и редко, оно может быть связано с тяжелыми заболеваниями крови, такими как острый лейкоз, лимфома, хроническая нейтропения или некоторые миелопролиферативные заболевания, тучный лейкоз и агрессивный мастоцитоз.

    Симптомы мастоцитоза

    Симптомами мастоцитоза могут быть:

    • Пигментная крапивница: небольшие красновато-коричневые пятна на коже;
    • Язвенная болезнь желудка;
    • Реактивная рвота;
    • Хроническая диарея;
    • Боль в животе.
    • Чувство головокружения при вставании;
    • Бездействующие губы и кончики пальцев.

    Диагноз подтверждается высоким уровнем гистамина или простагландина D2 в суточной моче, собранной вскоре после криза, и увеличением количества тучных клеток при поражениях кожи (гистология).

    Лечение мастоцитоза

    Лечение мастоцитоза проводится при приеме 2-х типов антигистаминных препаратов: блокаторов гистаминовых рецепторов 1, типа, используемого при лечении аллергии, и блокаторов гистаминовых рецепторов 2, типа, используемого при лечении язвенной болезни. Тем не менее, когда мастоцитоз связан с серьезным заболеванием, лечение гораздо сложнее.

    Мастоцитоз у детей иногда лечит сам.