Синдром Хуглса-Стовина Симптомы и лечение

Синдром Хуглса-Стовина - это очень редкое и серьезное заболевание, которое вызывает множественные аневризмы в легочной артерии и несколько случаев тромбоза глубоких вен в течение жизни. Со времени первого описания этого заболевания во всем мире к 2013 году было диагностировано менее 40 человек..

Заболевание может проявляться в 3 различных стадиях, где первая обычно проявляется тромбофлебитом, вторая стадия - легочными аневризмами, а третья и последняя стадия характеризуются разрывом аневризмы, которая может вызвать кровавый кашель и смерть. 

Наиболее подходящим врачом для диагностики и лечения этого заболевания является ревматолог, и хотя его причина еще не полностью известна, считается, что это может быть связано с системным васкулитом.

симптомы

Симптомы Хаглса-Стовина включают в себя:

• Кашель с кровью;
• Затрудненное дыхание;
• Ощущение одышки; 
• Головная боль;
• Высокая, постоянная лихорадка;
• Потеря приблизительно 10% веса без видимой причины;
• Papilledema, который является расширением зрительного сосочка, который представляет увеличение давления в мозге;
• Отек и сильные боли в икре;
• Двойное зрение и
• припадки.

Обычно человек с синдромом Хуглса-Стовина имеет симптомы в течение многих лет, и этот синдром можно даже спутать с болезнью Бехчета, и некоторые исследователи считают, что этот синдром на самом деле является неполной версией болезни Бехчета.

Это заболевание редко диагностируется в детстве и может быть диагностировано в подростковом или взрослом возрасте после представления вышеупомянутых симптомов и проведения таких тестов, как анализы крови, рентгенография грудной клетки, МРТ или компьютерная томография головы и грудной клетки, в дополнение к Ультразвуковая допплерография для проверки крови и кровообращения. Диагностического критерия не существует, и врач должен заподозрить этот синдром из-за его сходства с болезнью Бехчета, но без всех его характеристик..

Возраст людей с диагнозом этого синдрома варьируется от 12 до 48 лет.

лечение

Лечение синдрома Хуглса-Стовина не очень специфично, но врач может порекомендовать использование кортикостероидов, таких как гидрокортизон или преднизон, антикоагулянтов, таких как эноксапарин, импульсную терапию, и иммунодепрессантов, таких как инфликсимаб или адалимумаб, которые могут снизить риск, а также последствия аневризм. и тромбоз, тем самым улучшая качество жизни и уменьшая риск смерти.

осложнения

Синдром Хуглса-Стовина может быть трудным для лечения и имеет высокую смертность, потому что причина заболевания неизвестна и, следовательно, лечения может быть недостаточно для поддержания здоровья больного человека. Поскольку во всем мире диагностируется мало случаев, врачи обычно не знакомы с этим заболеванием, что может затруднить диагностику и лечение..

Кроме того, антикоагулянты следует использовать с большой осторожностью, потому что в некоторых случаях они могут увеличить риск кровотечения после разрыва аневризмы, а утечка крови может быть настолько большой, что это мешает поддержанию жизни.