Домашняя » Редкие заболевания » Синдром жесткой личности

    Синдром жесткой личности

    При синдроме жесткой личности человек обладает интенсивной ригидностью, которая может проявляться, например, во всем теле или только в ногах. Когда они затронуты, человек может ходить как солдат, потому что он не может очень хорошо двигать своими мышцами и суставами.

    Это аутоиммунное заболевание, которое обычно проявляется в возрасте от 40 до 50 лет и также известно как синдром Мёрша-Вольтмана или, по-английски, синдром Стифф-мана. Только около 5% случаев происходят в детском или подростковом возрасте.

    Синдром болезни жёсткого человека может проявляться 6 разными способами:

    1. Классическая форма, где она затрагивает только поясницу и ноги;
    2. Вариантная форма, ограниченная одним участником с дистонической или обратной осанкой;
    3. Редкая форма, когда жесткость возникает по всему телу из-за тяжелого аутоиммунного энцефаломиелита;
    4. Когда есть расстройство функционального движения;
    5. С дистонией и генерализованным паркинсонизмом и
    6. С наследственным спастическим парапарезом.

    Обычно человек с этим синдромом имеет не только это заболевание, но и другие аутоиммунные заболевания, такие как диабет 1 типа, заболевание щитовидной железы или витилиго, например..

    Эта болезнь может быть вылечена с помощью лечения, указанного врачом, но лечение может занять много времени.

    симптомы

    Симптомы синдрома жесткого человека тяжелы и включают в себя:

    • Непрерывные мышечные спазмы, которые состоят из небольших контрактур в определенных мышцах, когда человек не в состоянии контролировать, и
    • Заметная жесткость в мышцах, которая может привести к разрыву мышечных волокон, вывихам и переломам костей.

    Из-за этих симптомов у человека может быть гиперлордоз и боль в позвоночнике, особенно когда поражаются мышцы спины, и он может часто падать, потому что он не может нормально двигаться и балансировать..

    Интенсивная жесткость мышц обычно возникает после периода стресса в качестве новой работы или необходимости выполнять работу на публике, и жесткость мышц не возникает во время сна, и деформации на руках и ногах распространены из-за наличия этих спазмов, если болезнь не лечится. 

    Несмотря на повышение мышечного тонуса в пораженных областях, сухожильные рефлексы в норме, и поэтому диагноз можно поставить с помощью анализов крови на наличие специфических антител и электромиографии. Рентген, МРТ и КТ также должны быть назначены, чтобы исключить возможность других заболеваний. 

    лечение

    Лечение жесткого человека должно проводиться с использованием таких препаратов, как баклофен, векуроний, иммуноглобулин, габапентин и диазепам, указанных неврологом. Иногда может возникнуть необходимость оставаться в отделении интенсивной терапии, чтобы гарантировать правильное функционирование легких и сердца во время болезни, а время лечения может варьироваться от недель до месяцев.

    Плазменное переливание и применение моноклонального антитела против CD20 (ритуксимаб) также могут быть показаны и дают хорошие результаты. Большинство людей с диагнозом этого заболевания излечиваются путем лечения.