Синдром Бердона, что это такое, симптомы и лечение

Синдром Бердона - это редкое заболевание, которое в основном поражает девочек и вызывает проблемы с кишечником, мочевым пузырем и желудком. Как правило, люди с этим заболеванием не мочатся и не какают, и их нужно кормить из трубки..

Этот синдром может быть вызван генетическими или гормональными проблемами, и симптомы появляются вскоре после рождения, это могут быть изменения в форме и функции мочевого пузыря, которые обычно очень большие, уменьшение или отсутствие движений кишечника, что приводит к остановке живот, помимо уменьшения размеров толстой кишки и отека тонкой кишки.

Синдром Бердона не поддается лечению, но есть некоторые хирургические процедуры, направленные на очищение желудка и кишечника, которые могут улучшить симптомы заболевания. Кроме того, альтернативой увеличению продолжительности жизни и качества человека с этим синдромом является многовисцеральная трансплантация, то есть трансплантация всей желудочно-кишечной системы..

Основные симптомы

Симптомы синдрома Бердона появляются вскоре после рождения, основными из которых являются:

• Запор;
• Задержка мочи;
• Расширенный мочевой пузырь;
• Отек живота;
• Мышцы живота дряблые;
• рвота;
• Опухшая почка;
• Кишечная непроходимость.

Диагноз «синдром Бердона» ставится путем оценки симптомов, представленных ребенком после рождения, и путем визуальных исследований, таких как ультразвуковое исследование. Заболевание также может быть выявлено во время беременности путем проведения морфологического УЗИ после 20-й недели беременности. Понять, для чего нужен морфологический ультразвук.

Как проводится лечение

Лечение синдрома Бердона не способно излечить заболевание, но помогает минимизировать симптомы у пациентов и улучшить качество их жизни.. 

Хирургическое вмешательство на желудке или кишечнике рекомендуется для разблокировки этих органов и улучшения их функционирования. Большинство пациентов необходимо кормить через трубку из-за проблемы с пищеварительной системой. Посмотрите, как осуществляется кормление из трубки.

Также часто делают операцию на мочевом пузыре, создавая соединение с кожей в области живота, которая позволяет моче истощать.

Однако эти процедуры мало влияют на пациента, часто приводя к смерти от недоедания, полиорганной недостаточности и генерализованной инфекции в организме, сепсиса. По этой причине поливисцеральная трансплантация стала лучшим вариантом лечения и состоит из выполнения сразу пяти операций: трансплантация желудка, двенадцатиперстной кишки, кишечника, поджелудочной железы и печени.