Домашняя » Редкие заболевания » Синдром Крузона - когда делать операцию

    Синдром Крузона - когда делать операцию

    Синдром Крузона, также известный как черепно-лицевой дизостоз, является редким заболеванием, при котором происходит преждевременное ушивание черепных швов, что приводит к нескольким черепно-лицевым деформациям. Эти уродства могут также вызвать изменения в других системах организма, таких как зрение, слух или дыхание, что делает необходимым проведение корректирующих операций на протяжении всей жизни..

    При подозрении диагноз ставится с помощью генетического цитологического исследования, которое проводится во время беременности, при рождении или в течение первого года жизни, но обычно оно обнаруживается только в возрасте 2 лет, когда деформации более выражены.

    Основные симптомы

    Характеристики ребенка, страдающего синдромом Крузона, варьируются от легкого до тяжелого в зависимости от степени выраженности деформаций и включают в себя: 

    • Деформации черепа, голова начинает принимать форму башни и затылок становится более плоским;
    • Изменения на лице, такие как выпуклые и более отдаленные от глаз, увеличенный нос, косоглазие, кератоконъюнктивит, разница в размере зрачка;
    • Быстрые и повторяющиеся движения глаз;
    • IQ ниже нормы;
    • глухота;
    • Трудности в обучении;
    • Порок развития сердца;
    • Синдром дефицита внимания;
    • Изменения поведения;
    • Коричневые или черные бархатистые пятна на паху, шее и / или под рукой.

    Причины синдрома Крузона являются генетическими, но возраст родителей может влиять и увеличивать вероятность рождения ребенка с этим синдромом, потому что чем старше родители, тем больше вероятность генетических уродств.

    Другое заболевание, которое может вызывать симптомы, сходные с этим синдромом, - это синдром Аперта. Узнайте больше об этой генетической болезни.

    Как проводится лечение

    Не существует специального лечения для лечения синдрома Крузона, и по этой причине лечение ребенка включает в себя проведение операций, чтобы смягчить изменения в костях, уменьшить давление на голову и предотвратить изменения в развитии формы черепа и размера мозга, принимая во внимание как эстетические эффекты, так и эффекты, направленные на улучшение обучения и функциональности.

    В идеале хирургическое вмешательство должно быть выполнено до первого года жизни ребенка, так как кости более податливы и их легче регулировать. Кроме того, заполнение дефектов кости метилметакрилатными протезами использовалось в косметической хирургии для сглаживания и гармонизации контура лица..

    Кроме того, ребенок должен некоторое время проходить физическую и трудовую терапию. Целью физиотерапии будет улучшение качества жизни ребенка и его психомоторное развитие, максимально приближенное к нормальному. Психотерапия и логопедия также являются дополнительными формами лечения, а пластическая хирургия также полезна для улучшения лицевого аспекта и повышения самооценки пациента..

    Также ознакомьтесь с некоторыми упражнениями, которые можно выполнять дома, чтобы развить мозг ребенка и стимулировать его обучение..