Кожная порфирия

Поздняя кожная порфирия является наиболее распространенным типом порфирии, который вызывает появление небольших поражений на коже, подверженной воздействию солнца, таких как тыльная сторона кисти, лицо или кожа головы, из-за недостатка фермента, вырабатываемого печенью, который приводит к накоплению железа в коже. кровь и кожа. Кожная порфирия не поддается лечению, но ее можно контролировать с помощью лекарств, назначенных дерматологом.

Как правило, поздняя порфирия кожи появляется в зрелом возрасте, особенно у пациентов, которые часто употребляют алкоголь или имеют проблемы с печенью, такие как, например, гепатит С.

Поздняя кожная порфирия обычно не является генетической, однако в некоторых случаях она может передаваться от родителей к детям, и рекомендуется генетическое консультирование до наступления беременности, если в семье есть несколько случаев..

Симптомы кожной порфирии

Первым симптомом кожной порфирии является появление небольших пузырьков на коже, подвергающихся воздействию солнца, для заживления которых требуется время, однако другие симптомы включают в себя:

• Преувеличенный рост волос на лице;
• Затвердевшая кожа в некоторых местах, таких как руки или лицо;
• Потемневшая моча.

После исчезновения волдырей могут появиться шрамы или легкие пятна, которые заживают долго.

Диагноз кожной порфирии должен быть установлен дерматологом с помощью анализов крови, мочи и кала, чтобы подтвердить присутствие порфирина в клетках, так как это вещество вырабатывается печенью во время болезни..

Лечение кожной порфирии

Лечение кожной порфирии должно проводиться дерматологом в сотрудничестве с гепатологом, поскольку необходимо контролировать уровень порфирина, вырабатываемого печенью. Таким образом, в зависимости от симптомов пациента, лечение можно проводить с помощью средств от кожной порфирии, таких как хлорохин или гидроксихлорохин, регулярного забора крови для снижения уровня железа в клетках или комбинации обоих.

Кроме того, во время лечения рекомендуется избегать употребления алкоголя и воздействия солнца, даже с солнцезащитным кремом, и лучший способ защитить кожу от солнца - это носить брюки, рубашки с длинными рукавами, шапку и перчатки, например.