Домашняя » Редкие заболевания » Как определить и лечить синдром Кароли

    Как определить и лечить синдром Кароли

    Синдром Кароли - это редкое и наследственное заболевание, которое поражает печень, получившее свое название, потому что это был французский врач Жак Кароли, обнаруживший его в 1958 году. Это заболевание, характеризующееся расширением каналов, по которым переносится желчь, и вызывающих боль вследствие воспаления те же каналы. Он может вызывать кисты и инфекцию, а также ассоциироваться с врожденным фиброзом печени, который является еще более серьезной формой заболевания..

    Симптомы синдрома Кароли

    Этот синдром может оставаться без каких-либо симптомов более 20 лет, но когда они начинают появляться, они могут быть:

    • Боль в правой части живота;
    • лихорадка;
    • Генерализованное горение;
    • Рост печени;
    • Желтая кожа и глаза.

    Заболевание может проявляться в любой момент жизни и может поражать нескольких членов семьи, но оно наследуется рецессивно, что означает, что и отец, и мать должны иметь измененный ген для рождения ребенка с этим синдромом, поэтому очень редко.

    Диагноз может быть поставлен с помощью тестов, которые показывают саккулярные дилатации внутрипеченочных желчных протоков, такие как УЗИ брюшной полости, компьютерная томография, эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография и чрескожная трансхопальная холангиография..

    Лечение синдрома Кароли

    Лечение включает в себя прием антибиотиков, операцию по удалению кисты, если заболевание поражает только одну долю печени, и в некоторых случаях может потребоваться пересадка печени. Обычно человека нужно сопровождать врачами на всю жизнь после постановки диагноза.

    Чтобы улучшить качество жизни человека, рекомендуется следовать диетологу, чтобы адаптировать диету, избегая потребления продуктов, которые требуют много энергии печени, которые богаты токсинами и богаты жирами..