Как лечить синдром Верднига-Гофмана

Синдром Вердига-Хоффмана - это дегенеративное заболевание, которое не поддается лечению, и поэтому его лечение проводится для облегчения симптомов и оказания помощи пациенту в преодолении ограничений, создаваемых синдромом, которые связаны с недостатком мышечной силы всего тела.

Таким образом, лечение может варьироваться в зависимости от возраста пациента, пораженных мышц и тяжести симптомов:

Сложность жевания или глотания

В этих случаях, как правило, необходимо поместить назогастральную трубку до желудка или выполнить гастростомию, которая представляет собой трубку, которая проходит непосредственно от кожи к животу, чтобы дать возможность кормить пациента без риска удушья или аспирации пищи в легкие, что может вызвать пневмонию, например. Вот как использовать Сону: Как кормить человека с помощью зонда.

Трудность жевания или глотания связана с недостаточной силой мышц рта и шеи, которая может возникнуть у ребенка или развиваться в течение всей жизни по мере прогрессирования заболевания..

Затрудненное дыхание

Затрудненное дыхание является одним из наиболее частых симптомов синдрома Верднига-Гофмана у детей, и, следовательно, может потребоваться трахеостомия, которая представляет собой небольшое отверстие в горле вскоре после рождения, чтобы облегчить дыхание. и улучшить качество жизни ребенка.

Однако в самых легких случаях, когда затрудненное дыхание менее серьезное, лечение можно проводить только с использованием CPAP, который представляет собой устройство, которое нагнетает воздух в легкие, заменяя некоторые силы мышц тела. дыхание. Узнайте больше об этом устройстве по адресу: Nasal CPAP.

Трудности при ходьбе или выполнении ежедневных заданий

Недостаток силы в мышцах тела всегда вызывает ограничения у пациента с синдромом Верднига-Гофмана, мешая ему выполнять самые простые повседневные действия, такие как ходьба, еда, одевание или одевание, например..

Таким образом, физиотерапия всегда показана для всех случаев заболевания, чтобы не увеличивать мышечную силу, а чтобы помочь пациенту разработать стратегии, которые облегчают выполнение ежедневных задач, таких как использование инвалидной коляски для перемещения или использование столовых приборов специальные блюда.

Симптомы синдрома Верднига-Гофмана

Симптомы синдрома Верднига-Гофмана могут появляться вскоре после рождения или постепенно проявляться, появляясь только после 10-летнего возраста. В случае возникновения у ребенка заболевание обычно вызывает:

• Генерализованная мышечная слабость;
• Чрезмерная гибкость суставов;
• Трудность контролировать голову даже через 3 месяца;
• Непроизвольное сокращение мышц, в том числе языка;
• Трудность кормления или глотания.

У детей или взрослых симптомы связаны с мышечной слабостью, которая обычно начинается на ногах или руках и распространяется на другие мышцы тела..

Синдром Верднига-Хоффмана - это генетическое заболевание, которое возникает, когда в семейном анамнезе заболевание встречается как у отца, так и у матери. Таким образом, когда в семье есть заболевание, рекомендуется провести генетическое консультирование, чтобы с помощью генетических тестов оценить, есть ли вероятность рождения ребенка с этим заболеванием..