Типы пороков развития, симптомы и метод лечения Арнольда-Киари

Синдром Арнольда-Киари является редким генетическим пороком развития, при котором нарушается центральная нервная система, что может привести к нарушению баланса, потере координации движений и проблемам со зрением..

Этот порок развития чаще встречается у женщин и обычно возникает во время развития плода, при котором по неизвестной причине мозжечок, который является частью мозга, отвечающей за баланс, развивается ненадлежащим образом. Согласно развитию мозжечка, синдром Арнольда-Киари можно разделить на четыре типа:

Киари I: Это самый частый и наиболее часто встречающийся тип у детей, и он возникает, когда мозжечок распространяется к отверстию у основания черепа, называемому большим отверстием, где он обычно должен проходить только по спинному мозгу;
Киари II: Это происходит, когда в дополнение к мозжечку ствол мозга распространяется и на большое отверстие. Этот тип уродства чаще встречается у детей с расщелиной позвоночника, что соответствует недостаточности развития спинного мозга и структур, которые его защищают. Узнайте больше о расщелине позвоночника;
Киари III: Это происходит, когда мозжечок и ствол мозга, в дополнение к расширению в большое отверстие, достигают спинного мозга, причем этот порок развития является наиболее серьезным, хотя и редким;
Киари IV: Этот тип также редок и несовместим с жизнью и возникает, когда нет развития или когда есть неполное развитие мозжечка.

Диагноз ставится на основе визуальных тестов, таких как магнитный резонанс или компьютерная томография, и неврологических тестов, в которых врач выполняет тесты для оценки двигательной и сенсорной способности человека, в дополнение к балансу.

Основные симптомы

Некоторые дети, родившиеся с этим пороком развития, могут не проявлять симптомов или присутствовать в подростковом или взрослом возрасте, что более распространено с 30 лет. Симптомы варьируются в зависимости от степени поражения нервной системы и могут быть:

Шейная боль;
Мышечная слабость;
Сложность в балансе;
Изменение координации;
Потеря ощущения и онемения;
Визуальное изменение;
головокружение;
Учащенное сердцебиение.

Этот порок развития чаще встречается во время развития плода, но он может случаться реже во взрослой жизни из-за ситуаций, которые могут уменьшить количество спинномозговой жидкости, таких как инфекции, удары по голове или воздействие токсических веществ..

Диагноз невролога основан на симптомах, сообщенных человеком, неврологических осмотрах, которые позволяют оценить рефлексы, баланс и координацию, а также анализ компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии.

Как проводится лечение

Лечение проводится в соответствии с симптомами и их тяжестью и направлено на облегчение симптомов и предотвращение прогрессирования заболевания. Если нет никаких симптомов, обычно нет необходимости в лечении. В некоторых случаях, однако, невролог может порекомендовать использование лекарств для облегчения боли, таких как, например, ибупрофен..

Когда симптомы проявляются и становятся более выраженными, что влияет на качество жизни человека, невролог может порекомендовать хирургическое вмешательство, которое проводится под общим наркозом, с целью декомпрессии спинного мозга и обеспечения циркуляции жидкости спинномозговая жидкость. Кроме того, невролог может рекомендовать физиотерапию или трудотерапию для улучшения координации движений, речи и координации..