Домашняя » Редкие заболевания » Что такое Xeroderma Pigmentosa и как ее лечить

    Что такое Xeroderma Pigmentosa и как ее лечить

    Xeroderma Pigmentoso является редким и наследственным генетическим заболеванием, характеризующимся повышенной чувствительностью кожи к солнечным ультрафиолетовым лучам, что приводит к сухости кожи и наличию многочисленных веснушек и белых пятен, разбросанных по всему телу, особенно в местах наибольшего воздействия солнца, включая губы..

    Это генетическое заболевание не имеет окончательного излечения, но лечение может предотвратить возникновение осложнений, и его необходимо соблюдать в течение всей жизни.. 

    Из-за высокой чувствительности кожи люди с диагнозом Xeroderma Pigmentosum имеют больше шансов на развитие предраковых заболеваний или рака кожи, поэтому важно использовать солнцезащитный крем ежедневно выше 50 SPF и соответствующую одежду..

    Заболевание обычно появляется в детстве и может быть замечено по большей склонности ребенка к сильным ожогам после нескольких минут пребывания на солнце, в дополнение к появлению веснушек на лице, руках и губах в возрасте до 2 лет..

    Основные симптомы

    Возникновение Xeroderma Pigmentoso связано с мутацией в генах, ответственных за восстановление ДНК после воздействия ультрафиолетового излучения. Из-за изменения в процессе восстановления ДНК, человек может представить симптомы Xeroderma Pigmentoso, степень тяжести которого может варьироваться в зависимости от пораженного гена и типа мутации. Основными симптомами являются:

    • Многие веснушки на лице и по всему телу становятся еще темнее при воздействии солнца;
    • Сильные ожоги после нескольких минут пребывания на солнце;
    • Волдыри появляются на коже, подверженной воздействию солнца;
    • Темные или светлые пятна на коже;
    • Образование корок на коже;
    • Сухая кожа с появлением чешуек;
    • Гиперчувствительность в глазах.

    Симптомы обычно появляются в детстве, до 10 лет, однако, начиная с этого возраста, человек может начать проявлять симптомы, связанные с раком кожи. Узнайте, как определить симптомы рака кожи.

    Люди, у которых есть эти симптомы, должны проконсультироваться с дерматологом, чтобы поставить диагноз и проанализировать поражения кожи и, таким образом, начать соответствующее лечение.. 

    Как проводится лечение

    Лечение Xeroderma Pigmentoso должно быть сделано в соответствии с типом травмы, представленной человеком.

    Предзлокачественные поражения:

    В случае предраковых заболеваний можно рекомендовать местное лечение, пероральную замену витамина D и профилактические меры, чтобы предотвратить прогрессирование поражений, таких как использование ежедневного средства защиты с высоким фактором защиты от солнца, отдавая предпочтение во второй половине дня или вечером носите одежду с длинными рукавами и длинные брюки, носите солнцезащитные очки с фактором защиты от ультрафиолетового излучения и избегайте использования люминесцентных ламп в помещении. Смотрите также, как избежать рака кожи.

    Злокачественные поражения: 

    В случае поражений со злокачественными характеристиками может потребоваться хирургическое вмешательство для удаления поражений, которые появляются со временем, в дополнение к специфическому лечению. Посмотрите, как проводится лечение рака кожи.